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HOY SE CELEBRA EL DÍA MUNDIAL DE LA DREPANOCITOSIS.

Este 19 de junio es el día Mundial de la Drepanocitosis, una de las principales enfermedades genéticas de la sangre, con cerca de 50 millones de personas afectadas en todo el planeta. Será el séptimo año que se conmemore oficialmente esta fecha, que fue aprobada por la Asamblea de las Naciones Unidas a finales de 2008.

Olimpia Pérez-Bández, médico hematólogo y fundadora de la Asociación Venezolana de Drepanocitosis y Talasemias (AVDT), explicó que se trata de un trastorno que afecta la hemoglobina, la sustancia de los glóbulos rojos encargada de transportar el oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos.

Los que presentan la enfermedad tienen el tipo de hemoglobina S que causa glóbulos rojos con forma de media luna, llamados drepanocitos o células falciformes. Regularmente las personas poseen hemoglobina A y sus glóbulos rojos tienen forma de dona. La drepanocitosis es una alteración genética y por tanto hereditaria.

Detalló la doctora Pérez-Bández que es más común en personas cuyos ancestros provienen de África; pero también de Grecia, Turquía, Italia, la Península Arábiga, India, Portugal y España. Para que alguien presente la enfermedad se requiere que ambos padres sean portadores de hemoglobina S.

La condición se manifiesta antes del año de edad con anemia e infección respiratoria frecuente. “El dolor es el síntoma característico de la enfermedad y el que ocasiona mayor sufrimiento a los pacientes. La severidad varía, hay casos que ameritan hospitalizaciones recurrentes por complicaciones, en ocasiones graves”, sostuvo Pérez-Bández.

Opciones terapéuticas

La especialista en hematología señaló que se deben aplicar las vacunas correspondientes a la edad y penicilina de manera rutinaria para prevenir infecciones. También se indica el consumo diario de ácido fólico y, cuando se amerite, transfusiones de concentrado globular e hidroxiurea, ésta última previene la crisis de dolor en el 50% de los casos.